Особенности ухода за пациентами с редкими заболеваниями

Содержание:

1. Немного статистики
2. Виды медицинской помощи, предоставляемой пациентам с редкими заболеваниями
3. Какие существуют редкие заболевания
4. Особенности ухода за пациентами с орфанными заболеваниями
5. Особенности ухода за больными с редкими патологиями разного типа
6. Средства, используемые при организации ухода за пациента с орфанными болезнями

Орфанными или редкими заболеваниями считаются те, что диагностируются у небольшого количества людей. Такие патологии характеризуются неоднозначной симптоматикой. Нередко одна болезнь по-разному проявляется у разных пациентов. Это осложняет постановку верного диагноза.

Можно с уверенностью говорить о том, что лица с орфанными нарушениями — плохо защищенная группа населения. Это объясняется:

• низкой осведомленностью докторов о специфике выявленных отклонений;
• несовершенством нормативного и правового регулирования в сфере лекарственного обеспечения;
• поздним диагностированием;
• допущением ошибок при составлении терапевтических и профилактических программ.

Если вам требуется специалист по уходу за пациентом с орфанным заболеванием, звоните в частную службу «103 Скорая помощь» по городскому телефону +7 (495) 796-78-74  или бесплатному номеру горячей линии 8 (800) 600-49-96.

Немного статистики

Около 72% от всех существующих редких болезней связаны с генетическими дефектами, остальные — приобретаются в процессе жизнедеятельности после перенесения вирусных инфекций, операций, сбоев в работе иммунной системы. Большинство аномалий выявляют у детей.

Что интересно, нарушение может являться орфанным в одной стране и довольно распространенным в другой. На сегодняшний день ученые насчитывают более трехсот миллионов человек с редкими диагнозами.

Виды медицинской помощи, предоставляемой пациентам с редкими заболеваниями

При обнаружении редкого медицинского случая больному может быть оказана первичная, специализированная, скорая либо паллиативная помощь. В первом случае речь идет о мероприятиях, направленных на профилактику осложнений, диагностику, лекарственную коррекцию.

Во втором — о смягчении состояний, которые предусматривают применение сложных специализированных методик и технологий, реабилитационных практик. Врачи принимают меры для улучшения самочувствия больного. Для этого могут задействовать возможности генной инженерии, робототехники, клеточных практик.

Скорая помощь при уходе за пациентами с редкими диагнозами предоставляется, если ситуация не терпит промедления, например, при травмах, интоксикации, несчастных случаях, обострении недуга. Тогда медицинское вмешательство организуется в срочном порядке.

Паллиативная поддержка требуется, если выявленная патология является неизлечимой. Такая ситуация наблюдается при многих генетических нарушениях. Специалисты делают все возможное для того, чтобы повысить качество жизни больного, облегчить его страдания, уменьшить болевую симптоматику. Отдельное внимание уделяют восстановлению его стабильного психоэмоционального фона.

Какие существуют редкие заболевания

В группу орфанных болезней входят:

• Гемофилия. Генетическая патология, при которой нарушена свертываемость крови. При ней отмечаются частые кровоизлияния в суставы, мышцы, внутренние органы. Бывает только у мужчин.
• Муковисцидоз. Вызван мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Обуславливает сбои в выработке секрета выделительных желез жизненно важных органов. Наиболее сильно поражены структуры дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

• Гипофизарный нанизм. Связан с задержкой роста скелета и внутренних органов. Причина — уменьшение продукции гипофизом гормона роста.
• Болезнь Гоше. Следствие нехватки фермента глюкоцереброзидазы. Провоцирует скопление глюкоцереброзида в тканях, в том числе в селезенке, печени, почках, легких, головном и костном мозге.
• Злокачественные опухоли в кроветворной, лимфоидной и родственных им тканях. Часто осложняются иммунными нарушениями.
• Рассеянный склероз. Аутоиммунная болезнь. Возникает у лиц молодого возраста. Связана с повреждением миелиновой оболочки проводников спинного и головного мозга. Вызывает тяжелые функциональные нарушения и снижает качество жизни.
• Гемолитико-уремический синдром. Это сочетание микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Его симптомы: кровавая диарея, боли в животе, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, задержка мочеиспускания, повреждение нервной системы, печени, сердца.
• Мукополисахаридоз. Связан с нарушениями в обмене кислых гликозаминогликанов. Характеризуется системными поражениями скелета и задержкой физического развития. Иногда приводит к умственной отсталости, сердечным патологиям, неврологическим сбоям, грыжам и пр.
• Апластическая анемия. Ее признак — блокирование функции кроветворения красного костного мозга, вызывающее пангемоцитопению. Больной жалуется на слабость, одышку, частые обмороки, кровотечения. У него возникают гнойные и инфекционно-воспалительные реакции. Эти медицинские особенности важно учитывать при организации ухода.
• Синдром Фишера-Эванса. Наследственный диагноз идиопатического характера. При нем возникают частые спонтанные кровотечения в ткани и слизистые оболочки.
• Болезнь Фабри. Лизосомальная болезнь накопления, спровоцированная снижением/отсутствием активности фермента α-галактозидазы А.

Есть и другие редкие диагнозы. Все эти состояния требуют особого подхода. Их нельзя лечить по стандартным схемам. Каждому пациенту должен быть гарантирован персональный терапевтический план, который при необходимости будет корректироваться по мере прохождения отдельных этапов.

Особенности ухода за пациентами с орфанными заболеваниями

От того, насколько качественным и грамотным будет уход за больным, во многом зависит его самочувствие и состояние. При некоторых редких диагнозах люди не могут обслуживать себя самостоятельно. Если они и способны на это, то все равно должны иметь возможность в любой момент получить квалифицированную помощь.

Если родственники не могут постоянно находиться рядом с заболевшим, им следует позаботиться о найме сиделки. Тогда они смогут быть спокойны.

В список общеуходовых мероприятий входят:

• Мониторинг за состоянием. Важно отслеживать изменения в самочувствии пациента, контролировать, чтобы ему не становилось хуже.
• Помощь при проведении гигиенических процедур. Посещение туалета, принятие душа, умывание, причесывание, чистка зубов, смена подгузников — обязанности могут быть разными.
• Помощь в покупке продуктов, приготовлении пищи и напитков. Часто лица с редкими недугами не могут готовить самостоятельно. Им нужна помощь сиделки, которая будет делать это вместо них.
• Профилактика образования пролежней. С данной проблемой сталкиваются люди, которые вынуждены долгое время находиться в одном положении, маломобильные больные. Патронажные сестры часто их переворачивают, обрабатывают кожу защитными средствами, делают массаж и принимают другие меры.
• Поддержание порядка в помещении. Важно ежедневно проводить влажную уборку, поддерживать чистоту, проветривать комнату.
• Информирование врачей об изменениях в самочувствии. Патронажная медсестра должна постоянно быть на связи с доктором, передавать ему сведения о жалобах своего подопечного, его прогрессе.

Отдельное внимание уделяется созданию благоприятной психологической обстановки в доме. Следует избегать ссор и скандалов, не повышать голос на болеющего, с пониманием относиться к несовершенствам его характера, вспышкам агрессии. Очень важно, чтобы сиделка была спокойной, уравновешенной, настроенной дружелюбно.

Что касается мер специального ухода, то они подбираются больному с учетом специфики его диагноза и жалоб. Это могут быть капельницы, уколы, массаж, ЛФК, катетеризация мочевого пузыря, перевязки и пр.

Особенности ухода за больными с редкими патологиями разного типа

Если недуг вызывает обильное образование мокроты, одышку, нужно:

• чаще менять положение тела;
• проветривать квартиру;
• увлажнять воздух в помещении;
• во время бодрствования занимать сидячее положение;
• делать дыхательную гимнастику.

Если выявлены нарушения в работе сердца, важно помнить о:

• строгом соблюдении режима дня;
• отказе от выполнения физической работы;
• верном расчете потребляемом в течение дня объема жидкости;
• мерах профилактики асфиксии.

Если больной будет жаловаться на нехватку кислорода, его кожа приобретет синюшный оттенок, следует сразу вызывать врача.

Если поражена печень, на первый план выходит медикаментозная коррекция. Необходимо строго соблюдать лечебную диету.

При склонности больного к кровотечению сиделка должна знать, как правильно его останавливать. При риске большой потери крови она обязана сразу вызывать скорую.

У вас есть вопросы?
Звоните!

Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию прямо сейчас.

+7 (495) 796-78-74

8 (800) 600-49-96

Получить помощь

Средства, используемые при организации ухода за пациентами с орфанными болезнями

Чтобы облегчить уход за человеком с редким заболеванием, следует использовать:

• Специальную медицинскую кровать. Она оснащена различными функциями, например, имеет боковые ограждения, приподнимающееся изголовье и пр.
• Подкладное судно. Требуется лежачим пациентам. Облегчает посещение туалета.
• Противопролежневый матрас. Незаменимая вещь для лежачих больных. Имеет конструкцию, благодаря которой уменьшается риск повреждения кожных покровов. Параллельно можно применять противопролежневые резиновые круги, валики.
• Нагрудник. Снижает вероятность загрязнения одежды и постельного белья во время приема пищи.
• Надувную ванну. Используется в комнате, где находится немобильный пациент. Позволяет с комфортом проводить банные процедуры.

Необходимо понимать, что забота о людях с тяжелыми редкими заболеваниями требует определенных навыков и знаний. Не каждый способен справиться с этой задачей. Поэтому не нужно бояться обращаться за помощью к квалифицированным сиделкам. Если вы ищете опытного специалиста по уходу, звоните: +7 (495) 796-78-74 или 8 (800) 600-49-96.

Литература:

1. Булатов В. П. Орфанные заболевания.М-во здравоохранения Российской Федерации, ГБОУ ВПО «Казанский гос. медицинский ун-т», Каф. госпитальной педиатрии. — Казань: Отечество, 2013.
2. Ильковиы М. М., Новикова Л. Н. Акопов А. Л. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 546 с.
3. Жестков А. В. Микробиологическая диагностика бактериальных осложнений у пациентов с орфанными заболеваниями: (на примере муковисцидоза). Монография. — Самара, 2022. — 146 с.
4. Витковская И. П. Совершенствование организации медицинской помощи детям с орфанными заболеваниями в Москве. Диссертация кандидата медицинских наук: 14.02.03. Место защиты: Рос. ун-т дружбы народов. — Москва, 2019. — 227 с.